原發(fā)性嗜鉻細胞瘤是一種分泌兒茶酚胺的神經(jīng)內分泌腫瘤，兒茶酚胺刺激血壓異常波動(dòng)，高峰可達200毫米汞柱，易致猝死

北京協(xié)和醫院的11位病人無(wú)一死亡，恢復良好；而美國著(zhù)名的梅奧診所和安德森腫瘤醫院此病手術(shù)死亡率均為14.3%

　　“老柱”得了高血壓，17個(gè)小時(shí)搭了一個(gè)心臟

來(lái)自遼寧的王海波因高血壓住進(jìn)了北京協(xié)和醫院，而導致他血壓高的卻是世界范圍內非常罕見(jiàn)的腫瘤——心臟嗜鉻細胞瘤（又稱(chēng)副神經(jīng)節瘤）。在母親口中喚為“王老柱”的他實(shí)際上才34歲。他心臟里的這個(gè)腫瘤已經(jīng)將冠狀動(dòng)脈主干擠壓變形，隨時(shí)可能導致猝死。

為“老柱”主刀的是北京協(xié)和醫院心外科主任苗齊教授。雖然有豐富的心臟手術(shù)經(jīng)驗，但面對“老柱”時(shí)，苗教授的心里還是有點(diǎn)打鼓：因為病情很復雜，瘤子長(cháng)在心臟核心位置并侵蝕了心肌組織和大血管，而且腹腔里還有一個(gè)嗜鉻細胞瘤，“手術(shù)風(fēng)險很大”。但是看著(zhù)年輕的“老柱”和他70多歲的雙親，在醫院的支持下，苗齊教授決定進(jìn)行手術(shù)。

這臺手術(shù)，僅術(shù)前準備就花了兩個(gè)月，內分泌科、心外科、麻醉科、重癥醫學(xué)科、泌尿外科、心內科、核醫學(xué)科、放射科，都參與了會(huì )診。手術(shù)當天，原本預計6個(gè)小時(shí)的手術(shù)進(jìn)行了17個(gè)小時(shí)才結束，因為“老柱”的病情比預想的還要復雜：主動(dòng)脈根部、主肺動(dòng)脈、右側肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈主干及部分心肌被腫瘤侵蝕，需要切除重建。“等于是把整個(gè)心臟中心都掏空了，然后再用生物材料和自體材料重新把他的心臟搭起來(lái)。”苗齊教授回憶道。

術(shù)后，老柱直接被推進(jìn)ICU，各種并發(fā)癥接踵而至：心源性休克、心臟輔助、出血心包填塞、床旁開(kāi)胸、延遲關(guān)胸、感染、多臟器衰竭……那段日子，每天都需要兩三個(gè)大夫同時(shí)看護，苗齊教授無(wú)論是下班還是周末都撲在“老柱”的病情上。四周后，“老柱”終于不負眾望地恢復了，苗齊稱(chēng)之為“奇跡”。至此，這例世界級難度的手術(shù)終于宣告成功。

雖然心臟嗜鉻細胞瘤非常罕見(jiàn)，但“老柱”并不是苗齊教授的第一位病人，在此之前他已經(jīng)成功進(jìn)行了10例心臟嗜鉻細胞瘤手術(shù)。這11位病人無(wú)一死亡，且恢復良好；而美國著(zhù)名的梅奧診所和安德森腫瘤醫院此病的手術(shù)死亡率均為14.3%。

　　心臟嗜鉻細胞瘤：隱形的殺手，猝死的元兇

原發(fā)性嗜鉻細胞瘤是一種分泌兒茶酚胺的神經(jīng)內分泌腫瘤，兒茶酚胺刺激血壓異常波動(dòng)，高峰可達200毫米汞柱，易致猝死。嗜鉻細胞瘤多見(jiàn)于腎上腺，只有2%生長(cháng)在胸腔，而長(cháng)在心臟上的更為少見(jiàn)，截至2014年，全世界報告的手術(shù)病例不超過(guò)80例。正因為罕見(jiàn)，很多醫生根本不知道“心臟嗜鉻細胞瘤”這個(gè)高血壓病因的存在，導致患者的治療被延誤。

如果不及時(shí)治療，嗜鉻細胞瘤就會(huì )破壞心臟的組織及功能而導致猝死，所以說(shuō)其“隱形”。而因為很少有人認識它，更是因為其臨床表現與其他病因所導致的高血壓非常類(lèi)似，所以該病很容易被忽視。

在北京協(xié)和醫院心外科手術(shù)治療的11位患者年齡分布在11至50歲，平均年齡33歲，大多數為青年患者。專(zhuān)家提示，年輕人得了查不出緣由的高血壓，就應該做一下嗜鉻細胞瘤的篩查。此外，心臟嗜鉻細胞瘤的臨床表現也有細微的差異性，例如患者多會(huì )出現心悸、多汗的癥狀，高血壓的表現為陣發(fā)性高血壓等。

關(guān)于心臟嗜鉻細胞瘤的致病機制，除了一位病人表現為遺傳傾向外，還沒(méi)有其他突破。“只要知道了這個(gè)病因的存在，有了警惕性，診斷其實(shí)并不復雜，很多漏診和誤診就可以避免。”苗齊教授總結。

　　治療心臟嗜鉻細胞瘤：資源要多、技術(shù)要高

心臟嗜鉻細胞瘤的治療對前期的多科會(huì )診、術(shù)前準備、手術(shù)操作、圍術(shù)期的重癥治療及后期的看護都提出了非常高的要求，而這些也是其治療的難點(diǎn)。

由于心臟嗜鉻細胞瘤位于心臟這個(gè)人體的核心器官，因此一個(gè)科室難以獨立完成治療，而且無(wú)論在哪個(gè)環(huán)節出錯都可能導致整臺手術(shù)的失敗，用苗齊教授的話(huà)說(shuō)：“切除腫瘤后，有些病人表現為頑固低血壓、心源性休克，麻醉醫生少給或慢給一支心臟活性藥，患者的血壓都無(wú)法維持。”

除了多科參與，外科技術(shù)也是一個(gè)巨大的挑戰。苗齊教授形象地把手術(shù)過(guò)程描述為“遭遇戰”，因為腫瘤侵蝕到哪里就要切到哪里，所以突發(fā)狀況不斷，需要隨機應變。此外，每個(gè)病例都有特殊性，腫瘤所侵蝕的組織也都不同，要求醫生不能只是“專(zhuān)才”而是要精通大血管手術(shù)、瓣膜修復、冠狀動(dòng)脈搭橋等多種技術(shù)，而且不僅能做成人手術(shù)，還要會(huì )做先心病手術(shù)。

對于心臟嗜鉻細胞瘤的患者而言，直到手術(shù)做完也不能算脫離危險，因為這類(lèi)手術(shù)所需要的“體外循環(huán)”甚至“心臟輔助”操作可能會(huì )引發(fā)多種并發(fā)癥，因此術(shù)后的重癥監護管理也至關(guān)重要。

“治療心臟嗜鉻細胞瘤如同過(guò)五關(guān)、斬六將，每一關(guān)都要求極高。協(xié)和醫院至今11例手術(shù)全部成功，這是多科共同努力的結果，也是協(xié)和綜合實(shí)力的體現。”苗齊主任如是說(shuō)。